اسباب متلازمة اليوريمية , علاج متلازمة اليوريمية عند الطفل

ما هو متلازمة انحلال الدم-اليوريمية

تتميز متلازمة انحلال الدم اليوريمية بقصور كلى حاد، انحلال دم (Hemolysis)، وقلة صفيحات (Thrombocytopenia).
في معظم الاحيان، يكون المسبب ذيفان (مادة سامة) (Toxin) تفرزه جراثيم الاشريكية القولونية (Escherichia coli = E coli) خلال تلوث الامعاء. وهناك مسببات اخرى للمرض (pathogen)، تشمل الجراثيم المختلفة (الشيغيلة).

أعراض متلازمة انحلال الدم-اليوريمية

تظهر اعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمية بصورة حادة. ويشتكي المرضى من ضعف، تعب، عدم راحة وتبول قليل. وتظهر عند فحصهم الاعراض التالية: شحوب (فقر دم – anaemia)، وذمة (بسبب قلة التبول)، نزيف في الجلد (بسبب قلة الصفيحات – Thrombocytopenia)، تضخم الطحال والكبد وتململ (restlessness) جلي. تكون حرارة الجسم سليمة او مرتفعة. ومن الممكن في 20%-30% من المرضى حدوث اصابة في جهاز الاعصاب.

أسباب وعوامل خطر متلازمة انحلال الدم-اليوريمية

العامل المسبب لمتلازمة انحلال الدم اليوريمية هو تضرر في جدار الاوعية الدموية الصغيرة في الكلى. ونتيجة لهذا التضرر تتشكل تخثرات دم صغيرة، تجذب اليها الصفيحات الدموية (Thrombocytes). تتضرر كريات الدم الحمراء المنتقلة في هذه الاوعية، وتتحلل. وبسبب تحلل الكريات تحدث حالة من قلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي (hemolytic anemia). وتؤدي الاصابة في الاوعية الدموية لتطور قصور في الكلى.
تشخيص متلازمة انحلال الدم-اليوريمية

يعتمد تشخيص متلازمة الدم اليوريمية على المقاييس الاتية: فقر الدم الانحلالي، بقايا كريات دم حمراء في لطاخة الدم (blood smear)، قلة الصفيحات وقصور الكلى (درجات مرتفعة من اليوريا والكرياتينين في الدم). ومن الممكن ان تكون نتائج فحص البول ضئيلة: قلة كريات الدم الحمراء وافراز بروتين مكثف.
بشكل عام، تدعم السيرة المرضية النموذجية والفحص الجسدي التشخيص. ولا توجد حاجة لفحص خزعة (biopsy) من الكلية بهدف التشخيص. متلازمة شبيهة: الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية (Thrombotic thrombocytopenic purpura)، والتي قد تتواجد لدى البالغين (في الاساس لدى النساء الشابات)، وتتميز اكثر بارتفاع في درجات الحرارة واضطراب جهاز الاعصاب المركزي.
تشمل مضاعفات المتلازمة: فقر دم حاد، حموضة (acidosis) (PH – منخفض في الدم)، درجات بوتاسيوم مرتفعة في الدم، فرط سوائل، قصور القلب، فرط ضغط الدم ويوريمية (وجود اليوريا في الدم -uremia) (والتي تحتم اجراء غسيل للكلى – Dialysis) .
علاج متلازمة انحلال الدم-اليوريمية

يشمل علاج متلازمة الدم اليوريمية اصلاح الاضطراب في حالة الايض، وفي تركيز الكهرل (الاملاح) (electrolyte – شوارد كهربائية) وفي السوائل، تخفيض ضغط الدم والبدء بعمليات غسل مبكر للكلى (Dialysis). لا يتوفر علاج بواسطة المضادات الحيوية.
احتمالات الشفاء من هذه المتلازمة جيدة. اذ ان اكثر من 90% من المرضى المصابين بالمتلازمة، في اعقاب الاصابة بالاسهال، يجتازون المرحلة الحادة من المتلازمة بسلام. اما الباقون فيحتاجون علاجا دائما بسبب قصور الكلى. كما يحتاج الاشخاص الذين شفوا من المرض الى البقاء تحت اشراف طويل الامد، وذلك بسبب المضاعفات الاخرى كفرط ضغط الدم، قصور الكلى المزمن، وافراز البروتين مع البول بصورة مكثفة. في حالة كان قصور الكلى مزمنا، يمكن عندها اجراء عملية لزرع الكلى