اسباب خلل التنسج القصبي الرئوي , علاج خلل التنسج القصبي

ما هو خلل التنسج القصبي الرئوي

خلل التنسج القصبي الرئوي (Bronchopulmonary dysplasia) هو مرض رئوي مزمن يميز الخدج الذين تلقوا علاجا بالاوكسجين والتنفس الاصطناعي بالضغط الهوائي الايجابي (positive airway pressure – PAP). وقد تم وصف هذا المرض لاول مرة، في عام 1967 من قبل نورثواي (Northway). ومع تطور التكنولوجيا والتنفس الاصطناعي بدات تظهر حالات لدى الرضع ناجمة عن مضاعفاته.
مرض الرئة المزمن لدى الخدج شائع في الاساس بين الخدج الذين ولدوا بوزن يقل من 1200 غم، في الاسبوع الذي يسبق الاسبوع الـ- 30 للحمل. ويعتبر تطور الحالة الالتهابية (Chorioamnionitis) عندما يكون الجنين داخل الرحم، يزيد من مخاطر الاصابة بهذا المرض.
الاطفال الذين يعانون من مرض رئوي مزمن معرضون بصورة كبيرة للاصابة بامراض الجهاز التنفسي، خاصة خلال العامين الاولين من حياتهم. ومن الملوثات الشائعة ـ فيروس RSV (الفيروس المخلوي التنفسي – Respiratory Syncytial Virus).

أسباب وعوامل خطر خلل التنسج القصبي الرئوي

اسباب حدوث الاصابة المزمنة في الرئتين مرتبطة بعدم نضوج انسجة الرئة وميلها للانهيار بسبب نقص بمادة فاعل السطح (Surfactant) وهي عبارة عن مادة تتكون من الدهون والبروتينات ابتداء من الاسبوع ال- 22 للحمل.
تغطي مادة فاعل السطح حويصلات الرئة وتساعد على توسعها وحفظ حجم التنفس الطبيعي. لقد ساهم العلاج بواسطة التنفس الاصطناعي، واعطاء مادة فاعل السطح لرئتي الطفل الخداج عن طريق القصبة الهوائية، في السنوات الاخيرة، من فرص بقاء الخداج احياء منذ الاسبوع ال- 24 للحمل تقريبا. ومع مرور الوقت، ينتج الخداج ما يكفي من مادة فاعل السطح، ويمكن فطمه تدريجا بواسطة جهاز التنفس الاصطناعي باضافة الاكسجين الى الهواء الذي يستنشقه.
مضاعفات خلل التنسج القصبي الرئوي

ضغط التنفس الاصطناعي الذي يساعد على تجنيد حويصلات التنفس في الرئة غير الناضجة، يسبب لها احيانا ضررا ميكانيكيا والتهابيا. قد يكون الضرر ناجما عن ضغط التنفس (Barotrauma) وحجم التنفس الاصطناعي (Volutrauma). وقد يسبب الضرر تمزق حويصلات الرئة والشعب الهوائية الطرفية (المحيطية)، وكذلك تسرب الهواء للتجاويف بين الانسجة وتطور مرض بين انسجة الرئة (Interstitial lung disease)، ومن ثم مرض الرئة المزمن. كما ان الاوكسجين الذي يساعد على تبادل المواد الفعالة في الانسجة، يتسبب بالضرر وذلك من خلال انتاجه للجذور الحرة (الرديكالات الحرة – Free radicals). اذ ان هذه الرديكالات تسبب ضررا مزمنا لرئتي الخداج لان الاليات المضادة للاكسدة فيها ليست ناضجة بعد.
يمكن للضرر ان يكون في جميع اجزاء الجهاز التنفسي. ويمكن العثور في القصبات الهوائية والحويصلات الرئيسية على وذمة، نخر، تقرحات، ومن ثم نشوء حبيبات وندب في الانسجة، والحاق ضرر كبير وواضح في الشعب الهوائية. في هذه الانسجة تحدث عملية انسداد يرافقها تراكم اجزاء من الخلايا والخلايا الملتهبة التي تكون الشعب الهوائية. كما ان حويصلات الرئة، التي يكون بعضها في حالة انهيار عند الاصابة الحادة، تمر هي ايضا بعملية تدمير وتشويه تؤدي الى النفاخ الرئوي (Emphysema).
تشخيص خلل التنسج القصبي الرئوي

المقاييس لتحديد خلل التنسج القصبي الرئوي هي: استهلاك الاوكسجين من قبل الخداج الذي يزيد عمره عن 28 يوما، وصورة نمطية للصدر. وقد تم تغيير التعريف الخاص باستهلاك الاوكسجين، مع ارتفاع نسبة بقاء الخداج الصغار على قيد الحياة. فلقد وصل العديد من الاطفال الخدج الى جيل 28 يوما، لكن جيلهم الصحيح كان لا يزال يقل بكثير عن فترة الحمل الكامل. هؤلاء الخدج، الذين ولدوا في اسابيع مبكرة جدا، قبل اوانهم يحتاجون الى المزيد من الوقت للفطام من الاوكسجين. لذلك تم تغيير التعريف المتعلق باستهلاك الاوكسجين، بما يتفق مع نتائج فحص نمطي بالاشعة السينية يظهر اعراض السن المصحح والمناسب لجنين عمره 36 اسبوعا من الحمل.
في الفحص الجسدي للمولود يظهر بشكل واضح الجهد الكبير الذي يجب ان يبذله الطفل في التنفس السريع (Tachypnea)، وهو الجهد الذي يترافق بانكماش (Retractions) بين الاضلع. يمكن خلال فحص تركيز غازات الدم ايجاد الحماض (Acidosis) التنفسي. والتوصل من خلال تصوير الاشعة السينية، الى نتائج مميزة تدل على عمليات التهاب الرئة، نفاخ رئوي (Emphysema) واحيانا، تسرب هواء الى التجويف بين الانسجة.
تختلف النتائج المجهرية مع تطور مرض الرئة: في البداية يكون مرض الرئة حادا، بعد ذلك تظهر تعكرات مرافقة في المناطق شديدة الانتفاخ، وفي مراحل متقدمة، تلاحظ مناطق انهيار وتندب.
علاج خلل التنسج القصبي الرئوي

علاج للام قبل الولادة، باستخدام الستروئيدات (Steroids)، لتسريع نضوج رئتي الخداج، علاج بواسطة تسريب السورفكتانت الى داخل القصبة الهوائية عند ولادة الخداج، ووسائل تنفس اصطناعية حديثة تعمل بشكل ملائم مع التنفس التلقائي للخداج، وتحد من مخاطر الاصابة بهذا المرض المزمن.
يشمل العلاج التنفس الاصطناعي الفعال مع الاخذ بالحسبان، الى اقصى حد، التنفس التلقائي للمولود، تزويد الاوكسجين بحسب الحاجة، تغذية غنية بالطاقة والادوية.
تساعدالادوية المدرة للبول على الحد من الوذمة في الجهاز التنفسي، وتحد من انتفاخ الرئة وتخفف الضغط في الاوعية الدموية في الرئة، وبالتالي تحسن اداء وظائف الرئة. الادوية الموسعة للقصبات تؤدي لتحسين اداء وظائف الرئة ولذلك تساعد في العلاج. وتساعد الستروئيدات على الفطام من التنفس الاصطناعي لكنها، على المدى الطويل، لا تحسن اداء وظائف الرئة.
اعطاء الستروئيدات لفترة طويلة يسبب اعراضا جانبية متعددة – الاجهزة. كما وجد ان العلاج المستمر بها يسبب ضررا دائما في الجهاز العصبي. لذلك، فانه من المقبول الان اعطاء الستروئيدات لفترة قصيرة فقط، وفقط للخدج الذين يواجهون صعوبة في الاستغناء عن التنفس الاصطناعي. العلاج باستخدام غازNO (اكسيد النيتروجين) يساعد على خفض الضغط في الرئة. هذا النوع من العلاج للمرض المزمن في رئة المولود ما زال نتيجة حديثة تم التوصل اليها من خلال التجارب السريرية. كما ان محاولات العلاج بمضادات الاكسدة من نوع (SOD (Superoxide dismutase، والتي تقدم عن طريق الفم، تهدف الى الحد من الضرر في الانسجة الناتج عن عمليات تدمير الخلايا اثناء التنفس الاصطناعي. وهناك نتائج اولية حاليا، ولذلك لا يمكن بناء راي قاطع عن مدى فعالية العلاج.
الوقاية من خلل التنسج القصبي الرئوي

يوجد اليوم لقاح خامل (Passive immunization) يقلل من معدل الاصابة التي يسببها هذا الفيروس، وهو يعطى للمواليد الذين يعانون من امراض الرئة المزمنة للخدج خلال فترة الشتاء، عندما تكون العدوى منتشرة.
العلاج الفعال الذي يحسن الاداء الوظيفي للرئتين يحد من حدوث اضرار ثانوية في القلب، الجهاز العصبي ويساعد على نمو الطفل في المستقبل