ما أسباب البرص
ما هو مرض البرص؟
يشمل البرص أو المهق (بالإنجليزية:albinism)، مجموعة من الاضطرابات الموروثة المتنحية المرتبطة بالجنس، التّي تتميز بقلّة أو عدم إنتاج صبغة الميلانين، حيث إنّ نوع وكمية الميلانين الذي ينتجها الجسم تحدد لون الجلد والشعر والعيون، وقلة الصبغة تجعل مرضى البرص أكثر حساسيّةً للتعرّض لأشعة الشمس، وتزيد خطر الإصابة بسرطان الجلد.
يمكن للأشخاص المصابين بهذا الاضطراب اتخاذ خطوات لحماية بشرتهم وتحقيق أقصى قدر من الرؤية، لأنه ليس هناك علاج للبرص. ويصيب هذا المرض واحداً من كل سبعة عشر ألف شخص في العالم، ويحمل جين هذا المرض واحداً من كل سبعين شخصاً في العالم.[١][٢]
أسباب الإصابة بمرض البرص
البرص تسببه طفرة في واحدٍ من جيناتٍ عدةٍ مسؤولةٍ عن الجوانب المختلفة لإنتاج صبغة الميلانين في الخلايا الصبغية المتواجدة في الجلد والعينين، وأكثر هذه الطفرات شيوعاً هي الطفرة الّتي تتدخل بإنتاج إنزيم التيروزينات (تيروزين 3-مونوكسيجيناسي) الذي يقوم بتركيب الميلانين عن طريق دمج التيروزين والأحماض الأمينية.
اعتماداً على نوع الطفرة، فإنّ إنتاج الميلانين يمكن أن يتباطأ وينتج بكميّات قليلةٍ أو يتوقف تماماً، وبغض النظر عن مقدار التدخل في إنتاج الميلانين وتأثيره على لون البشرة، دائماً هناك المشاكل مرتبطة بالرؤية، وتحدث هذه المشاكل لأنّ الميلانين يقوم بدور رئيسي في بناء الشبكية ومسارات العصب البصري من العين إلى الدماغ.
ينتقل البرص من الآباء إلى الأطفال إذا كان الوالدان يحملان جين البرص، ولكن يمكن للطفل أن يحمل جين هذا المرض دون الإصابة به. كذلك عندما يحمل كلا الوالدين هذا الجين، فهناك احتماليّة 25% أن يولد الطفل مصاباً بالبرص.[٣]
أعراض مرض البرص
تقسم أعراض الإصابة بالمرض إلى أربعة أقسام رئيسيّة هي:[٣]
- مشاكل الجلد: هي المشاكل التي تبدو أكثر وضوحاً لدى المصابين بهذا المرض، حيث يصبح لون جلد المصاب أبيض، وتختلف درجة اللون بحسب درجة الإصابة، كما أنّ التقدم في العمر والتعرّض لأشعة الشمس قد يزيدان من مستوياتالميلانين في الجلد، وقد يؤديان إلى ظهور النمش والشامات لدى مرضى البرص.
- الشعر: كما هو الحال مع الجلد، ويمكن أن يتحول لون شعر المصاب إلى الأبيض أو البني، أما الأشخاص من أصول إفريقيّة أو آسيوية فقد يتحول لون شعرهم إلى الأصفر أو البني المحمر، ومع مرور العمر قد يغمق لون الشعر ببطء.
- لون العين: يمكن أن يتغيّر مع العمر ويتحول من اللون الأزرق الفاتح جداً إلى اللون البني، كما أنّ انخفاض مستويات الميلانين يجعل قزحيّة العين تبدو شفافة قليلاً، أو تظهر حمراء أو ورديّة بسبب انعكاس ضوء من الشبكية في الجزء الخلفي من العين، ويُقلّل هذا الانخفاض أيضاً من مقدرة القزحية على حجب كامل أشعة الشمس، مسببةً حساسية للضوء (رهاب الضوء).
- الرّؤية: هناك علامات وأعراض للبرص متعلقة بوظيفة العين، وتشمل ما يأتي:
- الرأرأة: وهي حركة العينين السريعة، غير الطوعية ذهاباً وإياباً.
- الحول: عيب في كلتا العينين يجعل كل منهما في اتجاه مختلف.
- قصر النظر الشديد أو بعد النظر.
- انحناء غير طبيعي من السطح الأمامي للعين أو العدسة داخل العين (الاستجماتيزم)، مما يسبّب عدم وضوح الرؤية.
أنواع مرض البرص
هذا المرض عموماً ينقسم إلى نوعين، الأول البرص العيني الجلدي (OCA) الّذي يتضمّن انخفاض الصباغ في العيون، والشعر، والجلد، حيث إنّ هناك أربعة أصناف منه مصنفةً تبعاً لنوع الطفرات الجينية الوراثية. أمّا النّوع الثاني فيسمى بالبرص البصري الذي ينطوي أساساً على خلل في العينين، بينما يظهر الجلد والشعر بلون عادي.[٤]
علاج مرض البرص
الهدف من العلاج هو تخفيف الأعراض التي تعتمد على مدى شدة المرض، والعلاج ينطوي على حماية وقاية الجلد والعينين من أشعة الشمس بشكل أساسي، وهذه بعض العلاجات المستخدمة لمرضى البرص:[٤]
- الحصول على الرعاية المناسبة لمشاكل العين أمر ضروري، بما في ذلك النظّارات الطبيّة، والنظّارات الداكنة لحماية العينين من أشعة الشمس وإجراء فحوصات العين العاديّة، وينصح أيضاً باستخدام واقي الشمس بالإضافة إلى تغطية الجلد بشكل كامل عند التعرّض للشمس لوقت طويل.
- العمليّات الجراحية في العين، في بعض الأحيان هذه العمليات تمكّن العضلات من التقليل من رأرأة العين، وتقلل من شدة الحَوَل، مما تجعل المظهر أكثر جمالاً، ولكنّ الجراحة لا تحسّن الرؤية. إن نسبة نجاح هذه العمليات تختلف من فرد إلى آخر.
المشاكل المترتبة على البرص
الحماية من الشمس ضروريّة بشكل أساسي لمنع حدوث أية حروق جلدية، أو أورام جلدية خبيثة بما في ذلك سرطان الخلايا القاعدية، والخلايا الحرشفية، والميلانوما الخبيثة، الّتي تؤثر على حياة المريض، وهذا مهم خصوصاً في إفريقيا حيث تكون الشمس قويّةً جداً.
يجب الانتباه إلى أنّ البرص قد يسبّب مشاكل اجتماعية ونفسية للمريض، لأنّ مرضى البرص يبدو مختلفين عن أسرهم وأقرانهم والأعضاء الآخرين من المجتمع، ففي بعض أجزاء إفريقيا يرتبط هذا المرض بوصمة العار الاجتماعي أو بالأساطير والخرافات، لذلك يجب دعم المريض نفسياً وعدم تعريضه لهذه الضغوطات النفسية.[٢]
الأمراض المصاحبة للبرص
هناك نوعان من الأمراض الجسمانية الشاملة التي من النادر أن ترتبط مع المرضى الذين يعانون من البرص، أولهما متلازمة هالمنسكي بودلاك (بالإنجليزية Hermansky-Pudlak) وهو نوع من البرص يصاحبه مشاكل في النزيف وكثرة الكدمات، والإصابة بسرطان الرئة، وأمراض الأمعاء، كما أنه أقل شيوعاً من باقي أنواع البرص.
أمّا المرض الثاني فهو متلازمة شدياق هيغاشي (بالإنجليزية: Chédiak-Higashi) وهو اضطراب نادر يصيب أنظمة متعددة من الجسم يتميّز بقابليّة الجسم للعدوى بشكل كبير، وفقر الدم، وتضخم الكبد.[٤]
