اسباب داء هيرشسبرونغ عند الاطفال , علاج داء هيرشسبرونغ

ما هو داء هيرشسبرونغ

تم وصف داء هيرشسبرونغ للمرة الاولى عام 1886، من قبل Harold Hirschsprung وسببه نقص في التعصيب اللاودي (parasympathetic innervation) للمستقيم (rectum) والامعاء الغليطة. مصدر هذا النقص، هو اعتلال في عملية انتقال الخلايا العصبية خلال تطور الجنين. نسبة شيوع هذا المرض عند الذكور تزيد باربعة اضعاف عنها عند الاناث، ونسبة الانتشار هي 1:5000 لكل مولود حي. يتم تشخيص اغلبية الاطفال المرضى خلال العامين الاولين من حياتهم، بينما يتم تشخيص نصفهم قبل بلوغهم السنة. قد يعاني المواليد المرضى من انتفاخ في البطن، قيء، وكذلك عدم تمرير البراز الاول (العقي – meconium) خلال ال-48 ساعة الاولى لحياتهم. نصف الاطفال تقريبا، ممن يصابون بتمرير متاخر للبراز الاول، سيتم تشخيصهم كمن يعانون من داء هيرشسبرونغ. ويصاب الاطفال المرضى بامساك مزمن الامر الذي يمكنه ان يؤدي الى سوء التغذية نتيجة الشعور بالشبع المبكر وعدم الراحة في منطقة البطن. يتسم هذا الامساك بمقاومته لكل انواع العلاج المتبعة، وفي بعض الاحيان قد تكون هناك حاجة لاستخدام حقنة بهدف التنظيف اليومي. احدى المضاعفات التي قد تشكل خطرا على الحياة تنبع من تطور التهاب معوي قولوني (Enterocolitis). هذا الالتهاب، الذي يتسم بالام في البطن، درجة حرارة مرتفعة، اسهال رائحته كريهة او اسهال دموي وتقيؤ، قد يتطور الى انتان (sepsis)، نخر (necrosis) وثقب في الامعاء. في هذه الحالة يجب اعطاء المضادات الحيوية واسعة المدى .
يظهر هذا داء هيرشسبرونغ عادة بشكل عشوائي رغم ان هناك حالات وراثية. وكما ببدو فان للعديد من الكروموزومات (10, 13, 21, 22) علاقة بهذا المرض، بل تم مؤخرا اكتشاف علاقة بين الشكل الوراثي وبين متلازمات الاورام في جهاز الافرازات الهرمونية (الغدد) (MEN 2A/2B). بالاضافة الى ذلك فان 5-15% من المرضى يصابون ايضا بمتلازمة داون (down syndrome).

تشخيص داء هيرشسبرونغ

يشخص المرض من خلال فحص ميكروسكوبي لاغشية المستقيم، عندها لا يمكن رؤية خلايا الاعصاب اللاودية، ويزدهر نمو الالياف العصبية.
علاج داء هيرشسبرونغ

علاج هذا المرض يتم من خلال عملية جراحية يتم ملائمتها لوضع الطفل ولطول مقطع الامعاء المصاب. ان كان هناك انسداد في الامعاء فيجب عندها بتر المقطع المصاب. اذا كان المقطع المصاب قصيرا ولم يترافق المرض مع انسداد في الامعاء، ففي الامكان عندها اجراء بضع لجدار عضلة الامعاء (myotomy). يكون المال غالبا جيدا وينجح اغلب الاطفال في الحصول على تحكم جيد بالغائط. ان المال (توقع سير المرض) عند الاطفال الذين يعانون من متلازمة داون هو الاسوا