اسباب الكنع الرقصي عند الاطفال , علاج الكنع الرقصي

ما هو الكنع الرقصي

ان الرقص (chorea) هي حركات لا ارادية, دون اي هدف او ايقاع ثابت, حدة وسرعة, تنتقل من مكان الى اخر في الجسم, بما في ذلك الوجه.
تؤثر هذه الحركية سلبا على المشي, التوازن, الكلام, البلع, وتؤدي احيانا، الى اضطراب في التنفس المنتظم.
هذا الاسم مشتق من الكلمة اللاتينية (chorea) والتي تعني الرقص.
ان الكنع (Athetosis) هو “رقص” بطيء يشمل حركات تشبه الكتابة البطيئة, يتكرر ويختفي بشكل متقطع، ويظهر في الاجزاء البعيدة من الاطراف.
تظهر ظاهرة الكنع الرقصي في السنوات الاولى من حياة الاطفال المصابين في الفص الجبهي (frontal lobe) من الدماغ، في اعقاب نقص تاكسج الدماغ (شلل دماغي), او امراض ايضية وراثية (بيلة الحمض – Acidurias, داء اختزان الشحم – Lipidosis). تظهر هاتان الظاهرتان معا في كثير من الاحيان.
لقد تم في ايامنا، اكتشاف الجين ذي الطفرة المسببة للمرض الوراثي، والذي يرفع من مستوى التشخيص، للكشف عن حاملي المرض في مرحلة ما قبل الولادة.
ان الطفرة المسببة للمرض، معروفة على انها عودة مكبرة (اكثر من 40) لمجموعة من ثلاثة عناصر لاحماض امينيه في سلسلة الحمض النووي (CAG triplets DNA). ترتبط هذه الطفرة بانتاج بروتين مرضي يدعى هونتنجتون (Huntington) وهو بروتين مشفر بالكروموزوم رقم 4.
ان البروتين الاصلي (wild type Huntington) موجود في خلايا كل الانسجة، وله دور واضح مضاد لعمليات هدم الخلية.
عندما يتغير مبنى البروتين او ينتج بصورة مختلفة – هيئة طافرة (Mutant form) – فانه يفقد خصائصه، مما يؤدي الى دخول الخلايا العصبية الدماغية في عملية ضمور بطيئة، لا رجعة منها.
ينتقل هذا المرض من الوالدين الى الابناء. تنتقل الاعراض العادية من الام للابن (الشكل البالغ – adult form), تبدا بالظهور في جيل 40-50 وتتطور تدريجيا على مدى 10-20 سنة.
اما المرض الذي ينتقل من الاب (الشكل الفتي – juvenile form) الى الابن، فيظهر في سن مبكرة بصورة وخيمة اكثر، مع علامات شبيهة بمرض الباركنسون (Parkinson), نوبات صرع (epileptic seizures) ومتوسط عمر اقصر بـ 7-10 سنوات .
ينتشر هذا المرض في الدماغ، اذ يصيب الانوية القاعدية (basal ganglia), المخيخ (cerebellum), اللحاء (cortex), ومن هنا تكون الصعوبة في العلاج.
ان العلاج هو للاعراض فقط, وذلك، بهدف التقليل من الحركية المفرطة, التخفيف من الاكتئاب, وتحسين جودة الحياة, ويتم ذلك من خلال الدعم الفيزيائي (العلاج الفيزيائي, تحسين القدرة على الثبات) والنفسية (ورشات عمل, محادثات داعمة للمريض وعائلته), علاج بواسطة ادوية مضادة للذهان (Anti psychotic drugs) ومضادات الاكتئاب.
بالرغم من الابحاث العديدة حول هذا المرض الشديد, والتي تمت على النماذج الحيوانية, لا يوجد حتى الان، علاج واق او علاج يعمل على ايقاف عملية الضمور.
لم تنجح محاولة تطبيق العلاجات المتعارف عليها لعلاج اضطرابات الحركة الاخرى، التي مصدرها اصابة في الانوية القاعدية, مثل مرض باركنسون (Parkinson), او خلل التوتر (dystonia)، من خلال عمليات لادخال اجهزة نظم للمخ, او زرع خلايا جنينية, وذلك بسبب مدى تعقيد المرض، بحيث ان هذا المرض ينتشر ويضر انسجة اخرى غير الانوية القاعدية.

أعراض الكنع الرقصي

ان نسبة شيوع مرض الكنع الرقصي الوراثي بين عامة الناس هي 5-8 لكل 100,000 شخص. يظهر المرض كاضطراب حركي يشمل الرقص (chorea)، اضطراب عقلي مع انخفاض في القدرة على الحكم, اضطراب الذاكرة, التوهان (Disorientation), اضطراب عقلي مع نوبات غضب, اكتئاب, الوسواس القهري (OCD) ومحاولات انتحار.
أسباب وعوامل خطر الكنع الرقصي

يمكن ان يرافق مرض الرقص (chorea) مختلف الامراض المكتسبة التي تصيب الانوية القاعدية في الدماغ. تشمل هذه الامراض: السكتات المخية (Stroke) المكتسبة, حالات نقص تاكسج الدم (Hypoxemia) اثناء عملية ولادة رضحية تؤدي الى شلل دماغي, الاورام السرطانية, امراض معدية (دفتريا-diphtheria), التهاب الحنجرة، بسبب الحالة العقدية للدم – (Streptococcus hemolyticus type b)، امراض المناعة الذاتية (Autoimmune diseases) التي تشمل اصابة الاوعية الدموعية الصغيرة في المخ (التهاب الاوعية – vasculitis) كما هو في الذئبة الحمامية المجموعية (SLE – Systemic Lupus Erythematosus), بعد علاجات هرمونية (حبوب منع الحمل) او علاج بالادوية ذات تاثير على جهاز الاعصاب المركزي وسموم مختلفة.
بالاضافة الى ذلك، هناك امراض جينية مثل مرض هنتنغتون (Huntington disease).
علاج الكنع الرقصي

ان علاج الكنع الرقصي الرئيسي ، هو الدعم الاجتماعي والعائلي, تغذية غنية بالسعرات الحرارية, ممارسة الرياضة البدنية والاجتماعية, علاج الامراض المرافقة, المعالجة المهنية ودعم الاسرة