اسباب الركود الصفراوي , علاج الركود الصفراوي عند الطفل

ما هو الركود الصفراوي

الركود الصفراوي (cholestasis) هو خلل بانتاج سائل المرارة او افرازه من الكبد (chole = مرارة، و stasis = ركود).
يتم انتاج المرارة داخل خلايا الكبد (hepatocytes) ويتم افرازها عبر جدران خلايا الكبد بواسطة انزيمات وبروتينات متعددة، الى قنوات المرارة داخل الكبد، ومن هناك الى قنوات المرارة خارج الكبد، والى كيس المرارة والاثنا عشر. ويمكن لاي خلل في اي من هذه المراحل، ان يسبب ارتفاع مستويات البيليروبين المباشر/ المذاب (Conjugated bilirubin) داخل خلايا الكبد (الركود الصفرواي) وفي الدم، وكذلك لارتفاع مستويات المواد الناتجة عن التحليل، كاملاح المرارة والكوليسترول وغيرها. مادة البيليروبين التي تتراكم في الكبد هي مادة سامة، كما انها تسبب النخر في خلايا الكبد (الغنغرينة).
الركود الصفراوي الاولي لدى الرضيع:
هو ارتفاع متواصل بمستويات البيليروبين المباشر / المذاب، بعد جيل 14 يوما.
العلامات والاعراض: اصفرار (يرقان) في الجلد وملتحمة العينين، حكة بالجلد، دلائل ترسب املاح المرارة، براز ابيض – عديم الاصفرار (acholic stool) – (بدون لون سائل المرارة) ، بول غامق اللون، خلل في النمو، نزيف في الجلد، امتصاص منخفض للمواد الغذائية والفيتامينات A, D, E و K.
الفحص الجسدي: قد يصاب الكبد والطحال بالتضخم، وتظهر وذمات في الاطراف وتراكما للسوائل في تجويف الصفاق (الحبن /الاستسقاء)، نتيجة انخفاض انتاج الزلال (البومين) في الكبد المصاب، وكذلك نتيجة ارتفاع ضغط الدم في وريد باب الكبد (portal vein). تتطابق هذه العلامات المرضية في عدد من المتلازمات، ولذلك يصعب اجراء التشخيص بدقة.
فحوصات المختبر: معادلة خلايا الدم – من الممكن حدوث ارتفاع في عدد خلايا الدم البيضاء دليلا على وجود التلوث.
وظائف الكبد: زيادة البيليروبين، اكثر من 2 مليجرام / ديسيليتر ومستوى البيليروبين المذاب اكثر من 20% من اجمالي البيليروبين في الدم. ارتفاع انزيمات الكبد ناقلات الالانين (Alanine transaminase – ALT) وناقلات الاسبارتات (Aspartate transaminase – AST)، دلائل على تدمر خلايا الكبد، ارتفاع مستويات الانزيمات التي تشير لركود المرارة: ناقلات ببتيد الغاما غلوتيميل (Gamma glutamyl transpeptidase – GGT) والفوستافاز القاعدي (Alkaline Phosphatase).
تخثر الدم: ازدياد زمن البروثرومبين وانخفاض مسببات تخثر الدم التي ينتجها الكبد. من الممكن كذلك ان يحصل ارتفاعا حادا بمستويات الكوليسترول والبقايا الايضية الاخرى، وفق مسبب المرض.
فحوصات بالتصوير: فحص بواسطة التصوير بموجات فائق الصوتي (اولتراساوند – Ultrasound)، بالمسح الكبدي الصفراوي.
اخذ عينة من الكبد (اختزاع – Biopsy): يتم اخذ العينة لتشخيص نوع الركود. وفق النتائج التي يتم الحصول عليها بعد الفحص المجهري، بالامكان تقسيم المرض الى ثلاث مجموعات اساسية: انسدادي، غير انسدادي، قلة عدد قنوات المرارة.
ا. رتق القناة الصفراوية (Biliary atresia): هذه المتلازمة ليست وراثية، وتبلغ نسبة انتشارها حوالي 1:10000 الى 1:15000 ولادة لاجنة احياء. عادة ما يتم اخذ الطفل الى الطبيب بعمر الشهر الاول بسبب اصفرار لون البشرة المتواصل بعد الولادة وبسبب البراز الابيض. يعتمد التشخيص على:
1. مسح لقنوات المرارة الذي يشير الى عدم مرور سائل المرارة من الكبد الى الاثنا عشر.
2. فحص الامواج فوق الصوتية للتاكد او استبعاد وجود توسع في قنوات المرارة او حدوث توسع كيسة قناة المرارة المشتركة (Choledochal cyst).
3. اخذ خزعة من الكبد، من شانها ان تشير في هذه الحالة الى ازدياد قنوات المرارة وانسداد قنوات المرارة، دون وجود التهاب.
العلاج: يتحتم اجراء عملية جراحية تعرف باسم ” المفاغرة البابية المعوية على اسم كاسي” (Kasaiportoenterostomy) لتوصيل باب الكبد بالامعاء الدقيقة. من المحبذ التوجه للفحص والتشخيص قبل جيل الثمانية اسابيع، وهو افضل جيل (بل السن المصيري) لضمان نجاح العملية وتاخير حصول التشمع. اما الاولاد الذين يصابون بالتشمع/ فستكون هنالك حاجة لزرع كبد لهم مستقبلا.
الركود الصفراوي الوراثي داخل الكبد (FIC – Familial Intrahepatic Cholestasis): هنالك عدة متلازمات وراثية: FIC1 الكروموزوم 18، FIC2 الكروموزوم 2q24، و FIC3 وهو اضطراب بالجين MDR3، في كل هذه المتلازمات هناك اضطراب بافراز المرارة من الكبد الى قنوات المرارة. كذلك، وهناك، ايضا، متلازمات تتمثل باضطراب انتاج املاح المرارة داخل خلايا الكبد.
ب. الركود الصفراوي غير الانسدادي: ينجم عن ضرر يصيب قنوات المرارة داخل الكبد. والاسباب هي:
1. التهاب الكبد (Hepatitis) الخلقي الحاصل لاسباب غير معروفة.
2. التهاب الكبد العدوائي (Infective hepatitis) فيروس الهربس (herpes)، الفيروس المضخم للخلايا، فيروس شلل الاطفال (polio)، وفي بعض الاحيان فيروس التهاب الكبد “ب” (Hepatitis B).
تنتمي لهذه المجموعة من الامراض، الامراض الايضية ايضا، والتي تنتج عن نقص بالانزيمات في دائرة اليوريا، في عملية هضم البروتينات والسكريات. حيث ان ناتج هذه العمليات الايضية غير السليمة، عادة ما تكون سامة للكبد. مثلا: عدم القدرة على تحليل التيروزين (فرط تيروزين الدم – Tyrosinemia)، وجود الغلاكتوز في الدم (Galactosemia)، وجود الفروكتوز في الدم (Fructosemia)، وداء ويلسون (WilsonDisease).
ج. الركود الصفراوي الناجم عن قلة قنوات الصفراوية داخل الكبدية (Intrahepatic bile duct paucity): على سبيل المثال، متلازمة “الاجيل” (Alagille syndrome) التي تتسم بمبنى داخلي ثلاثي، عيوب خلقية في العمود الفقري، عيوب خلقية في القلب، في العيون، حكة شديدة، وفشل في الكبد، كذلك عيوب في موقع JAG1 في كروموزوم 20. التوقعات المستقبلية في هذا المجال ايجابية، وقلة فقط من المرضى قد يصلون الى وضع الفشل الكبدي التام.
العلاج: لا يتوفر العلاج الذي يمكنه اصلاح الضرر اللاحق بالكبد. يجب الاهتمام بالتغذية المناسبة من اجل التغلب على سوء التغذية من خلال اخذ احماض دهنية متوسطة، واضافات الفيتامينات A, D, E و K.
بالنسبة للحكة، بالامكان علاجها بواسطة مستحضرات لازالة املاح المرارة من الجلد. مع العلم ان نجاعة هذا العلاج قليلة نوعا ما.
علاج ارتفاع ضغط الدم البابي، وضع رباط ضاغط على الدوالي وتقديم علاج وقائي. كذلك، يجب علاج كل ظواهر التليف، مثل الوقاية من الحبن (الاستسقاء). اما زرع الكبد، فهو علاج مخصص للاشخاص الذين وصل الفشل الكبدي لديهم الى مراحل متقدمة، وهو علاج تصل نسبة النجاح فيه الى 85%.
الركود الصفراوي المكتسب:
هذه الظاهرة تعتبر نادرة جدا بالمقارنة مع الركود الصفراوي الاولي. اعراضها: تشبه الاعراض المبينة اعلاه، ولكن من الممكن ان تكون، ايضا، الام في المنطقة اليمنى العليا من البطن.
الاسباب الاساسية هي:

الامراض المتعلقة بالركود الصفراوي كجزء من امراض اخرى مثل التهاب الاقنية الصفراوية (المرارة) المتصلبة (Sclerosing cholangitis) على خلفية التهاب في الامعاء.
انسداد قنوات المرارة بسبب الحصى المتراكمة فيها نتيجة تكسر الدم، فرط ارتفاع الكوليسترول في الدم (hypercholesterolemia) او في غالب الاحيان لسبب غير معروف.
الادوية المختلفة، الباراسيتامول (Paracetamol)، المضادات الحيوية المختلفة وغيرها…
الامراض المعدية: كالفيروس المضخم للخلايا (CMV), فيروس ابشتاين بار (Epstein – Barr virus), وفيروسات التهاب الكبد ا, ب, وج(Hepatitis A, B, C) وامراض اخرى.
العلاج: الادوية المذيبة للمرارة، مثل: حمض الارسوديوز كوليك (Ursodeoxycholic acid)، معالجة الملوثات المختلفة، معالجة التسمم الناجم عن الادوية او حتى العلاجات التنظيرية لاخراج الحصى عند الحاجة